Sindrom insufisiensi korteks adrenal terjadi akibat defisiensi sekresi kortisol dan aldosteron. Apabila tidak diobati, maka penyakit ini akan menyebabakan kematian. Penyebab utama insufisiensi adrenal adalah 1. penyakit primer korteks adrenal atau 2. defisiensi sekresi hormone adrenokortikotropik (ACTH).
Apabila penyebab insufisiensi korteks adrenal adalah suatu proses patologik di korteks adrenal, maka penyakit ini disebut penyakit Addison. Penyebab tersering insufisiensi korteks adrenal primer, penyakit Addison, adalah destruksi autoimun kelenjar adrenal (>50% kasus); penyebab yang lebih jarang adalah infeksi (misalnya, tuberkolosis, AIDS), neoplasma metastatik bilateral, perdarahan adrenal akibat terapi antikoagulan, dan adrenalektomi bilateral.
- Konsekuensi Metabolik Defisiensi Kortisol, Aldosteron, dan Androgen
Gambaran klinis penyakit Addison terjadi akibat kurangnya kortisol, aldosteron, ddan androgen. Isufisiensi kortisol menyebabkan berkurangnya glukoneogenesis, penurunan glikogen hati, dan peningkatan kepekaan jarinagan perifer terhadap insulin. Konsekuensi lain defisiensi kortisol adalah peningkatan umpan balik negative dalam sekresi peptide yang berasal dari proopiomelanokortin (POMC),termasuk ACTH dan melanocyte-stmulating hormone –α dan –β. Konsekuensi kilnis adalah hiperpigmentasi, yang biasanya terjadi di bagian distal ekstremitas di daerah yang terpajan matahari walaupun juga dapat mengenai daerah yang dalam keadaan normal tidak terpajan matahari. Daerah-daerah ini mencakup putting payudara, permukaaan ekstremitas, genitalia, mukosa pipi, lidah, lipatan te;apak tangan, dan buku jari.
Defisiensi aldosteron bermanifestsi sebagai meningkatnya pengeluarang natrium dan reabsorpsi kalium di ginjal. Deplesi garam menyebabkan berkurangnya air dan volume plasma sehinnga menimbulkan hipotensi postural. Pasien dengan penyakit Addison mungkin memiliki tekanan darah yang normal saat berbaring tetapi mengalami hipotensi mencolok dan takikardia saat di berdiri beberapa menit.
Hipotensi postural terjadi apabila tekanan sistolik dan diastolik turun lebih dari 20 mmHg saat pasien mengambil posisi tegak. Takikardia postural terjadi apabila kecepatan nadi meningkat lebih dari 20 denyut per menit (bpm) pada keadaan seperti di atas.
Penyakit Addison mungkin memiliki tekanan darah 120/80 mmHg saat berbaring, tetapi tekanan darah tersebut turun menjadi 60/40 mmHg setelah berdiri, demikian juga, kecepatan nadi dapat meningkat dari 80 menjadi 140 bpm dengan perubahan tersebut.
Defisiensi androgen dapat mempengaruhi pertumbuhan rambut ketiak dan pubis. Efek ini tertutupi pada laki-laki, yang memiliki androgen testis untuk menimbulkan efek metabolik androgenik. Pada perempuan, insufisiensi adrenal menyebabkan hilangnya rambut ketiak dan pubis serta berkurangnya rambut di ekstremitas.
Insufisiensi adrenal sekunder terjadi apabila terdapat defisiensi ACTH atau CRH. Defisiensi ini, menyebabkan berkurangnya sekresi kartisol dan akhirnya atrofi korteks adrenal. Sekresi aldosteron kurang dipengaruhidibandingkan dengan sekresi kartisol karena sekresi aldosteron dikendalikan oleh sistem reninangiotensin.
- Diagnosis dan Pengobatan
Diagnosa penaykit Addison sudah dapat diperkirakan berdasarkan gambaran defisiensi kartisol, aldosteron, dan androgen. Apabila gejala timbul terjadi dalam beberapa minggu atau bulan, maka diagnosisnya adalah insufisiensi adrenal kronik. Sebaliknya, gejala dapat timbul secara cepat dan mengarah pada diagnosis insufisiensi adrenal akut atau kritisaddisonian. Penyakit ini dapat terjadi apabila diagnosis dan pengobatan tertundadan gejala bertambah parah atau saat pasien dengan diagnosis yang sudah jelas mengalami penyakit akut lain yang tidak dicakup oleh dosisi steroid untuk stres. Pasien dengan insufisiensi adrenal akut (krisis addisonian) mengalami muntah, dehidrasi, hipotensi, dan hipoglikemia; keadaan ini adalah suatu kedaruratan medis.
Kegagalan korteks adrenal akut iatrogenik (sekunder) dapat terjadi apabila terapi kortikosteroid dosis tinggi jangka-panjang dihentikan secara mendadak. Terapi kortikosteroid jangka-panjang menyebabkan supresi produksi steroid endogen normal oleh korteks adrenalyang mengalami atropi ringan. Penghentian mendadak terapi steroid eksogen menimbulkan kegagalan korteks adrenal akut disertai syok hipovolemik dan hipotensif, hipoglikemia, dan resiko kematian mendadak. Dosis obat kortikosteroid harus selalu diturunkan secara bertahap sebelum dihentikan secara total agar tersedia waktu bagi pemulihan fungsi korteks adrenal.
